Ганглиозиды – гликолипиды ЦНС, могут привести к патологии - ганглиозидозам
Ганглиозиды - подгруппа гликолипидов, в состав которых входят высшие жирные кислоты, спирт сфингозин и углеводные компоненты - глюкоза, галактоза, галактозамин, N-ацетилнейраминовая кислота. Наибольшее количество ганглиозидов содержится в сером веществе головного мозга, где они локализуются в наружных цитоплазматических мембранах синаптосом и микросом. Аккумуляция данных субстанций в тканях мозга могут привести к патологии – ганглиозидозам.
У растений и микроорганизмов ганглиозиды отсутствуют. Растворяются в органических растворителях и воде. Имеют выраженные антигенные свойства (связывают некоторые токсины и нейтрализуют их действие), обеспечивают межклеточные контакты, участвуют в поддержании ионного гомеостаза в синапсах и образовании медиаторов. Наибольшее содержание указанных биологически активных веществ в мембранах ганглионарных нейронов. Аномальное накопление ганглиозидов в головном мозге (ганглиозидозы) вследствие генетического дефекта ферментов их метаболизма сопровождается тяжелыми нервно-психическими расстройствами (болезнь Тея - Сакса).
^Наверх