Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия у собак
Что собой представляет аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия?
Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка - это тяжелая болезнь миокарда неизвестной этиологии, которая характеризуется замещением сердечной мышцы правого (существенно реже левого) желудочка фиброзной и жировой тканью, что приводит к атрофии и уменьшению толщины стенки желудочка, его расширению, аневризматическому выпячиванию его в области верхушки и сопровождается тяжелыми вентрикулярными (желудочковыми) аритмиями различных градаций и заканчивается внезапной сердечной смертью или гибелью от кардиогенной кахексии при застойной сердечной недостаточности.
Этиология аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак
Этиология болезни неизвестна. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия часто носит семейный (генетический) характер (особенно у собак породы боксер) и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Установлен дефект генов, кодирующих биосинтез структурных белков миоцитов (β-спектрина и α-актинина).
Патогенез аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак обнаруживают дегенерацию миокарда правого желудочка фиброзной и жировой тканями. Сначала этот процесс имеет очаговый характер, а на поздних стадиях - диффузный. Чаще всего поражается только правый желудочек, редко - свободная стенка левого желудочка и межжелудочковая перегородка. Обзор макропрепаратов сердца показывает, что правый желудочек значительно расширен, его стенки утонченные и покрыты жировой тканью.
Среди возможных механизмов развития указанного типа ремоделирования сердца является наличие изолированного апоптоза кардиомиоцитов с последующей дегенерацией этих участков фиброзной и жировой тканью.
При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии часто возникают различные аритмии. Они возникают из-за циркуляции волны возбуждения в миокарде правого желудочка, основной причиной которого является очаги жировой ткани, дегенерации миокарда и интерстициального фиброза.
Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак
Основные симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак неспецифические. У больных собак наблюдают одышку, головокружение, снижение устойчивости к физическим нагрузкам.
В большинстве случаев болезнь дебютирует желудочковыми аритмиями от экстрасистолии различных степеней градации до коротких пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии. Часто аритмии возникают на фоне значительной физической и эмоциональной перегрузки животных. Эпизоды желудочковой тахикардии обычно приводят к потере сознания или резкой слабости, иногда - к внезапной сердечной смерти.
Электрокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак
Неспецифическими, но характерными признаками этой болезни является расширение комплексов QRS более 0,07 с, в частности в отведениях Vm1-Vm2, полная блокада правой ножки пучка Гиса, глубокие негативные зубцы Т в отведениях Vm1-Vm2, желудочковая экстрасистолия различных степеней градаций, желудочковая тахикардия. Вследстве того, что аритмогенный очаг расположен в правом желудочке, аберрантные эктопические желудочковые комплексы имеют вид полной блокады левой ножки пучка Гиса. Достаточно редко встречаются разнообразные суправентрикулярные аритмии в виде экстрасистолии и фибрилляции предсердий. При развитии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности у большинства животных регистрируют нарушения внутрижелудочкового проведения импульса.
Эхокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак
При секторальном сканировании и в М-режиме обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, систолическую дисфункцию правого желудочка, нормальные размеры и систолическую функцию левого желудочка. Доплерехокардиография дает возможность диагностировать трикуспидальную регургитацию.
Рентгенография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак
Ренгенография малоинформативна в диагностике аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак. Обнаруживают кардиомегалию, значительное расширение тени правого желудочка.
Лечение собак с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией у собак
Лечение направлено на коррекцию тяжелых желудочковых аритмий и застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности. В лечении желудочковых аритмий эффективны амиодарон, флекаинид и соталол. Амиодарон назначают преорально в насыщающей дозе 5-15 мг/кг в сутки в течение 10-14 дней под контролем электрокардиографии (при насыщении интервал QT увеличивается на 10-15%). Затем постепенно уменьшают дозу до минимально эффективной (обычно 2-3 мг / кг в сутки). Внутривенно амиодарон вводят очень медленно в виде 5% раствора из расчета разовой дозы 5 мг/кг.
Соталол - неселективный β-адреноблокатор, достаточно эффективен для лечения желудочковых тахикардий. Назначают собакам перорально 2 раза в сутки в начальной дозе 2 мг/кг и постепенно увеличивают ее до 6-8 мг/кг в сутки.
При наличии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности проводят ее коррекцию по общеизвестным принципам. Особенно эффективны ингибиторы АПФ и карведилол.
Прогноз при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак
Прогноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак чаще неблагоприятный. Ведущей причиной гибели больных собак является электрическая нестабильность миокарда, которая вызывает развитие злокачественных желудочковых аритмий в виде пароксизмальной желудочковой тахикардии, которая часто переходит в фибрилляцию желудочков с фатальными последствиями и заканчивается внезапной сердечной смертью. см. ДКМП.
^Наверх